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schwerpunktthema
Rehabilitation bei neuromuskulären
Neurol Rehabil 2012; 18 (1): 70 – 78 Hippocampus Verlag 2012 Erkrankungen
Zusammenfassung
Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. In Studien zur Physiotherapie, zum Training oder 1Neurologische Abteilung, Klinik Hoher
zu Rehabilitationsbehandlungen wurden entsprechend meist nur kleine Gruppen von Patienten Meißner, Bad Sooden-Allendorf untersucht. Von den 404 Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen, die im Jahre 2008 zur 2Medizinische Statistik, Hamm stationären Rehabilitation aufgenommen wurden, erfolgte bei exakt 300 Patienten ein standar- disiertes Assessment. Das Assessment wurde bei 67 Patienten mit einer amyotrophen Lateral- sklerose nicht durchgeführt. Von weiteren 37 Patienten lagen keine ausreichenden Datensätze vor. Es wurden bei Aufnahme und Entlassung verschiedene alltagsrelevante Funktionen erfasst: Nine-Hole-Peg-Test, maximale Dauer und Repetition der Armabduktion rechts, jeweils in 15 Sekunden Wiederholung des Anhebens des Gesäßes von der Unterlage, Aufrichten aus dem Sitz zum Stand und Aufheben eines Balls vom Boden, Timed Walking Test und die Bewältigung einer maximalen Zahl von Treppenstufen. Dabei zeigten sich für die Gesamtgruppe für diese Parame- ter höchst signifikante Verbesserungen (Wilcoxon-Test, p < 0,001). Die Effektstärke betrug für den Nine-Hole-Peg-Test links 10,7 %, rechts 13,5 %, für den Timed Walking Test 16,2 %, für das Trep- pensteigen 21,6 %, für die übrigen Funktionen zwischen 34,5 und 52,6 %. Auch auf die einzelnen Krankheitsgruppen (Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie, Muskeldystrophien vom Glieder- gürteltyp, myotone Dystrophie Typ 1, spinale und bulbospinale Muskelatrophie, HMSN Typ I und II sowie Postpolio-Syndrom) bezogen fanden sich signifikante Therapieeffekte.
Schlüsselwörter: Neuromuskuläre Erkrankungen, Muskeldystrophie, spinale Muskelatrophie, here-
ditäre sensomotorische Neuropathie, Postpolio-Syndrom, Rehabilitation Einleitung
Allerdings handelte es sich bei den Studien meist um eine kleine Gruppe von Patienten, oft mit verschiedenen Neuromuskuläre Erkrankungen gehören zu den sel- neuromuskulären Erkrankungen. Voet et al. fanden in tenen Erkrankungen, die durch eine Prävalenz von unter ihrem Cochrane-Review aus dem Jahre 2010 zum Kraft- 1 : 2.000 gekennzeichnet sind. So wird in der Orphanet- training und aeroben Training bei entzündlichen oder Berichtsreihe zur Prävalenz seltener Erkrankungen bei- hereditären Muskelerkrankungen von 53 identifizierten spielsweise für die fazioskapulohumerale Muskeldys- Arbeiten aber nur bei drei die von ihnen geforderten Kri- trophie (FSHD) eine Prävalenz von 7, für die amyotrophe terien randomisierter kontrollierter Studien erfüllt [53]. Lateralsklerose von 5,2 und für die spinale Muskela- Andererseits wiesen einige Autoren auf die Gefähr- trophie (SMA) Typ 3 von 0,26 pro 100.000 angegeben dung durch Überbelastung unter Training und Physio- [37]. Da die Prävalenz von Schlaganfall-Erkrankungen, therapie und die damit verbundene Abnahme der Kraft Schädel-Hirn-Verletzungen, Multipler Sklerose und Par- hin [6, 9, 18, 19, 23, 28, 30]. Die Intensität der Therapien kinson-Erkrankungen um Größenordnungen höher ist, muss mit der vorliegenden Erkrankung sowie den daraus beschäftigen sich nur wenige Kliniken in der Rehabilita- resultierenden Einschränkungen der Belastbarkeit und tion schwerpunktmäßig mit diesen Erkrankungen.
der Fähigkeiten des Patienten abgestimmt werden. Bei den sporadisch auftretenden und den heredi- Neben der ambulanten Physiotherapie oder Trai- tären degenerativen neuromuskulären Erkrankungen ningstherapie steht die interdisziplinäre teilstationäre gibt es trotz wesentlicher Fortschritte in der moleku- oder stationäre Rehabilitation zur Verfügung. Hierzu largenetischen Therapieforschung bislang keine kau- bestehen bislang nur wenige systematische Studien. salen Behandlungsmöglichkeiten. Umso wichtiger sind Böhme und Arnold wiesen bei Patienten mit einer Mus- die konventionellen Therapieoptionen, insbesondere keldystrophie vom Gliedergürteltyp signifikante Verbes- Physio therapie, Ergotherapie und Logopädie. Dass Pati- serungen alltagsrelevanter motorischer Funktionen im enten mit neuromuskulären Erkrankungen von Training Rahmen einer stationären Behandlung nach [7]. und physiotherapeutischen Behandlungsprogrammen Obwohl die neuromuskulären Erkrankungen eine profitieren, wird in der Literatur allgemein akzeptiert Gruppe ätiologisch und pathogenetisch unterschied- [1–5, 8, 10–15, 17–22, 24–25, 27–29, 32, 34–36, 38–52]. licher Krankheiten darstellen, gibt es typische gemein- 70 | Neurologie & Rehabilitation 1 · 2012
Rehabilitation bei neuromuskulären Erkrankungen schwerpunktthema
Rehabilitation of neuromuscular diseases
C. Schröter, T. Kottmann
same Symptome, die die Alltagsbewältigung wie auch die Lebensqualität der Patienten erheblich beeinflus- Abstract
sen. Charakteristische Symptome der meisten neuro- Neuromuscular diseases are rare, so studies in physiotherapy, exercise muskulären Erkrankungen sind Paresen und Atrophien or rehabilitation mostly deal with small groups of patients. 300 of 404 sowie reduzierte allgemeine Belastbarkeit und rasche patients with neuromuscular disease admitted to our neurological reha- Ermüdbarkeit, bei einigen Erkrankungen auch My algien bilitation department in 2008 were assessed for different parameters: nine- und Crampi. Bei Polyneuropathien können zudem Sen- hole-peg-test, maximum duration, and number of repetitions for abduction sibilitätsstörungen vorliegen. Verschiedene primäre of the right arm, in 15 seconds number of repetitions of raising the bottom Erkrankungen der Muskulatur können eine kardiale from the surface in a lying position, repetitive raising from sitting to the Mitbeteiligung aufweisen. Ebenso sind Störungen der standing position, repetitive lifting of a ball from the ground, and walking of Lungenfunktion, des Sprechens und des Schluckens a maximum of steps of a staircase, as well as timed walking test. 67 patients bei einer Reihe von Erkrankungen zu beachten. Auch with amyotrophic lateral sclerosis were not assessed; in 37 further cases können Auswirkungen auf das knöcherne Skelett, auf no assessment was available. Comparing data at admission and discharge statistical significance was shown for these functions for the whole group Gelenke und Bänder vorliegen, so eine Skoliose, Osteo- (Wilcoxon-Test, p < 0.001). The nine-hole-peg-test was completed with the porose oder vorzeitige Arthrose, die in der Folge auch left hand in a time 10.7 % faster, on the right side 13.5 % faster. The timed Schmerzen bedingen können. Die teilweise absehbare walking test was done 16.2 % faster. Climbing stairways showed a gain of Progredienz mit Verlust wichtiger Fähigkeiten stellt eine 21.6 %, for the other functions gains between 34.5 % and 52.6 % were seen. besondere Herausforderung an die Krankheitsverarbei- Even referred to disease categories (facioscapulohumeral muscular dystro- tung dar. Die verschiedenen Krankheitsfolgen müssen phy, limb girdle muscular dystrophy, myotonic dystrophy type 1, spinal und bei der Rehabilitation ebenso beachtet werden. spinobulbar muscular atrophy, hereditary motor and sensory neuropathy, Anders als beispielsweise bei Patienten nach zere- post-polio syndrome) significant therapy effects were presented. bralen Gefäßprozessen mit schwerer Hemiparese, die Key words: Neuromuscular diseases, muscular dystrophy, spinal muscular
im Rahmen einer Rehabilitationsmaßnahme die Geh- atrophy, hereditary motor and sensory neuropathy, post-polio syndrome, fähigkeit wieder erreichen können, ist bei neuromus- kulären Erkrankungen ein ähnliches Ausmaß der Ver- besserung nicht zu erwarten. Hat ein Patient mit einer neuromuskulären Erkrankung beispielsweise die Geh- fähigkeit durch eine Zunahme der Paresen verloren, ist die Wahrscheinlichkeit gering, dass er sie durch eine neuromuskulären Übergangs, einer Erkrankung des zwei- Reha-Maßnahme wieder gewinnt. Damit müssen sich ten Motoneurons sowie Polyneuropathien, bei letzteren die Ziele und auch die Beurteilung eines Behandlungs- die degenerativen und entzündlich bedingten Formen. erfolges in der Rehabilitation chronisch progredienter Bei allen Patienten, die mit einer dieser Erkrankungen neuromuskulärer Erkrankungen im Vergleich zu akuten aufgenommen werden, erfolgen regelmäßig neben der zerebralen Gefäßprozessen zwangsläufig unterscheiden. ärztlich-neurologischen Aufnahmeuntersuchung stan- Die Behandlungsziele orientieren sich grundsätzlich dardisierte physio- und ergotherapeutische Assessments an dem biopsychosozialen Modell der internationalen bei Aufnahme und vor Entlassung. Ziel war es, auf den Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und einzelnen Patienten bezogen Therapieeffekte hinsicht- Gesundheit (ICF) der Weltgesundheitsorganisation [16] lich der motorischen Funktionen zu quantifizieren und (s. Abb. 1). Bei neuromuskulären Erkrankungen steht in damit transparenter zu machen. der Perspektive der Erhalt der Alltagsbewältigung sowie der Teilhabe am sozialen Leben im Mittelpunkt. Die Ver- besserung und Bewahrung der residualen Fähigkeiten Gesundheitsproblem
und der Kompensationsmechanismen, um im Alltag (Gesundheitsstörung oder Krankheit, ICD) und im sozialen Bezug bestehen zu können, aber auch beispielsweise die Schmerzlinderung und Unterstützung der Krankheitsverarbeitung, stellen wesentliche Stütz- pfeiler der Rehabilitation der chronischen neuromusku- Patienten, Behandlung und statistische Methoden
Seit dem Jahre 2000 wurde in der Neurologischen Abtei- lung der Klinik Hoher Meißner ein Schwerpunkt in der Behandlung neuromuskulärer Erkrankungen aufgebaut. Hierzu gehören alle Patienten mit einer degenerativen Abb. 1: Krankheitsmodell der internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinde-
oder entzündlichen Myopathie, einer Erkrankung des rung und Gesundheit (ICF) der Weltgesundheitsorganisation (WHO) [16] Neurologie & Rehabilitation 1 · 2012 | 71
schwerpunktthema
Tage. Die mittlere Behandlungsdauer betrug 30,1 ± 6,0 Tage und unterschied sich zwischen den verschiedenen Die Patienten waren im Median 48 Jahre alt, der jüngste Patient war 17, der älteste 84 Jahre alt. Die Ver- teilung ist in Abbildung 2 wiedergegeben. Die Patienten wiesen bei den unterschiedlichen Diagnosen im Mittel ein Alter zwischen 46–49 Jahren auf. Eine Ausnahme bildeten die Patienten mit Postpolio-Syndrom mit einem Altersmittel von 59 Jahren (Tab. 4).
Behandlungsprogramm
Das Behandlungsprogramm folgte den spezifischen Behandlungszielen, die zwischen behandelndem Arzt und Patient vereinbart wurden. Entsprechend wurden nicht die im Assessment untersuchten Parameter beübt, sondern die für den Rehabilitanden notwendigen Funk- Abb. 2: Altersverteilung der Patienten
Physiotherapie erfolgte in Einzelbehandlung für 30 bis 45 Minuten, je nach Beeinträchtigung des Patienten Generell waren die Patienten bei Aufnahme und 3 bis 6mal pro Woche, in der Regel 5mal pro Woche, Entlassung sehr motiviert, möglichst gute Ergebnisse in Einzelfällen auch mit zwei Therapieeinheiten pro zu erbringen, um die eigene Leistungsfähigkeit und Tag. Ergänzend fanden Gruppenbehandlungen auf dem das Ergebnis der Behandlung beurteilen zu können. Trockenen und im Wasser, teilweise in speziell für Mus- Patienten, die erneut zur Aufnahme kamen, nutzten die kelkranke eingerichteten Gruppen, statt. Ergotherapie Ergebnisse auch, um die Entwicklung ihrer Leistungsfä- erfolgte vorwiegend bei Beeinträchtigungen der oberen higkeit im Langzeitverlauf abzuschätzen. Extremitäten, ergänzend in Gruppenbehandlungen. Im Die Daten der Assessments des Jahres 2008 waren Rahmen der Ergotherapie fand auch die Hilfsmittelver- anlässlich der Jahrestagung des wissenschaftlichen Bei- sorgung und -anpassung statt. Logopädie wurde bei rats der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie und Schwäche der im Jahre 2009, bei der auf Anregung des Tagungssekre- mimischen Muskulatur durchgeführt. Zur Lockerung tärs ein Teil der Ergebnisse berichtet wurde, zusammen- verspannter Muskelgruppen und Schmerzlinderung gestellt und statistisch ausgewertet worden. Eine solche erfolgten Massagen, Wärme- und Elektrotherapien. Der systematische Erfassung war primär mit der Datenerhe- Unterstützung der Krankheitsverarbeitung dienten psy- chologische Einzelgespräche ebenso wie Gesprächsgrup- Im Jahre 2008 wurden 404 Patienten mit neuromus- pen für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen kulären Erkrankungen in der Neurologischen Abtei- unter psychologischer Leitung, bei beruflich orientierten lung der Klinik Hoher Meißner therapiert. Die Patienten Themen auch mit psychologischer und sozialpädago- wurden nach Kostenübernahme der Deutschen Ren- gischer Leitung. Darüber hinaus wurde der Austausch tenversicherung Bund sowie anderen Rentenversiche- der Patienten untereinander ohne therapeutische Lei- rungsträgern und der gesetzlichen sowie privaten Kran- tung gefördert. Die Therapien wurden individuell nach kenversicherungen behandelt. Bei 67 Patienten mit der Fähigkeit und Belastbarkeit sowie angestrebten Zielen Diagnose oder Verdachtsdiagnose einer amyotrophen geplant und regelmäßig angepasst.
Lateralsklerose wurde grundsätzlich auf das ausführ- liche Assessment wegen der Gefahr der Überlastung ver- Assessments
zichtet. Von weiteren 37 Patienten fehlte das Assessment oder war nicht vollständig, beispielsweise weil der Für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen Kostenträger einer beantragten Verlängerung nicht zuge- wurde bei Aufnahme und Entlassung regelmäßig neben stimmt hatte und der Patient kurzfristig abreisen musste. der ärztlich-neurologischen Untersuchung ein standar- Auf diese Weise standen exakt 300 Assessments zur disiertes physiotherapeutisches und, wenn die Patienten Verfügung. Die Aufteilung auf die verschiedenen Erkran- auch Ergotherapie erhielten, ein ergotherapeutisches kungen ist der Tabelle 1 zu entnehmen. 160 Frauen und Assessment erstellt. Die Testparameter sollten schnell 140 Männer waren untersucht worden, die Aufteilung und einfach zu ermitteln sein und eine Aussage über der Geschlechter auf die einzelnen Erkrankungsgruppen alltagsrelevante Funktionen zulassen. Als Basis war der Funktionstest von Kemper [26] genutzt worden. Für eine Die Patienten waren im Median 28 Tage stationär systematische Zusammenstellung von Therapieeffekten behandelt worden, mindestens 17 Tage, maximal 54 waren die Parameter nicht primär ausgewählt worden. 72 | Neurologie & Rehabilitation 1 · 2012
Rehabilitation bei neuromuskulären Erkrankungen schwerpunktthema
Häufigkeit
Die Untersuchung erfolgte im Sitzen, dabei wurden Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) jeweils mit der rechten oder linken Hand neun Dübel (pegs) in eine Platte mit neun Löchern eines kom- Muskeldystrophien vom Gliedergürteltyp (LGMD) merziell erhältlichen Sets gesteckt. Gemessen wurde von der Aufforderung an, die Übung zu beginnen, bis zu dem Zeitpunkt, an dem der letzte Dübel in das Loch gesteckt wurde. Der Test weist eine gute Der Patient wurde angehalten, so lange wie möglich Tab. 1: Verteilung der erfassten Patienten in Diagnosegruppen
den Arm in einer Position von 90° abduziert zu hal- ten. Nach 90 Sekunden wurde die Übung abgebro- Diagnose
Geschlecht
männlich
weiblich
n Maximale Häufigkeit der Armabduktion rechts Der Patient wurde angehalten, so oft wie möglich den Arm bis zu einer Position von 90° zu abduzieren. Nach 30 Wiederholungen wurde die Übung abgebro- Die Häufigkeit, in der in der Rückenlage das Gesäß von der Unterlage innerhalb von 15 s abgehoben Die Häufigkeit, in der der Patient sich innerhalb von 15 s von einem Hocker zum Stand aufrichten und Die Häufigkeit, in der der Patient einen Gymnastik- ball vom Boden innerhalb von 15 s aufnehmen und Tab. 2: Verteilung der Geschlechter auf die Diagnosen
n Die Zahl der Treppenstufen, die innerhalb von 15 s Behandlungsdauer (Tage)
n Die Zahl der Treppenstufen, die innerhalb von 15 s Für eine Gehstrecke von 20 m wurde die notwendige Zeit ermittelt. Der Patient begann die Gehstrecke in stehender Position. War er nicht in der Lage, 20 Tab. 3: Behandlungsdauer
m zu bewältigen, wurden alternativ 10 oder 5 m angesetzt. Die Gehstrecke wurde dokumentiert. Bei Diagnose
Mittelwert
Median Min.
der Verlaufsuntersuchung vor Entlassung wurde die Zeit für die gleiche Gehstrecke gemessen. Auch evtl. benötigte Hilfsmittel wie Gehstock oder Rollator wurden erfasst. Der Test weist eine hohe Validität und Reliabilität auf [54] und ist zudem sehr einfach Die von den Therapeuten gemessenen Werte wurden retrospektiv zusammengetragen. Sie wurden sowohl für das Gesamtkollektiv sowie für verschiedene Krankheits- gruppen ausgewertet. Dabei wurden Krankheitsgruppen gebildet, die mindestens 30 Patienten aufwiesen. Hierzu Tab. 4: Altersverteilung bezogen auf die verschiedenen Erkrankungs-
– Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) Neurologie & Rehabilitation 1 · 2012 | 73
schwerpunktthema
NHPT re bei
NHPT re vor
NHPT li bei
NHPT li vor
Beschreibung der statistischen Methoden
Aufnahme (s)
Entlassung (s)
Aufnahme (s)
Entlassung (s)
Die statischen Auswertungen wurden mit Hilfe von SPSS für Windows, Version 15.0 (SPSS Inc., U.S.A.) durchge- führt. Die Darstellung der kontinuierlichen Variabeln erfolgte als Mittelwerte ± Standardabweichung.
Die kontinuierlichen Variabeln wurden mittels des Kolmogorov-Smirnov-Tests hinsichtlich ihrer Normalver- teilung überprüft. Alle der getesteten Variabeln wiesen keine Normalverteilung auf (Kolmogorov-Smirnov-Test: p< 0,05). Bei den Vergleichen der Stichproben wurden daher durchgehend nichtparametrische Tests für nicht normalverteilte Stichproben herangezogen. Tab. 5: Nine-Hole-Peg-Test
Beim Vergleich von zwei unabhängigen, nicht nor- malverteilten Stichproben wurde der Mann-Whitney-U- Abduktion
Abduktion
Abduktion
Abduktion
Test und bei mehr als zwei unabhängigen, nicht nor- Arm re bei
Arm re vor
Arm re bei
Arm re vor
malverteilten Stichproben der H-Test nach Kruskal und Aufnahme (s)
Entlassung (s)
Aufnahme (n)
Entlassung (n)
Wallis angewendet. Bei Analyse von zwei verbundenen, nicht normalverteilten Stichproben wurde der Wilcoxon- Die kategorisierten Daten dagegen wurden mit Hilfe des Chi-Quadrat-Tests bzw. des exakten Tests nach Fisher Bei allen durchgeführten Tests erfolgte eine zweisei- tige Signifikanzüberprüfung, wobei für alle statistischen Tests ein p-Wert < 0,05 als statistisch signifikant ange- Tab. 6: Maximale Dauer (s, max. 90 s) und Zahl (n, max. 30) der Wiederholungen der Arm-
Ergebnisse
Der Nine-Hole-Peg-Test, ein Feinmotoriktest, erfolgte
bei Patienten, die Ergotherapie wegen Funktionsstö- Brücke bei
Brücke vor
Hocker bei
Hocker vor
Aufnahme (n)
Entlassung (n) Aufnahme (n)
Entlassung (n)
rungen der oberen Extremitäten erhielten. Dabei ergaben sich die in den Tabellen 5, 10 und 11 dargestellten Ergeb- nisse. Von jeweils 126 dokumentierten Untersuchungen wiesen 105 Patienten rechts und 100 Patienten links vor Entlassung kürzere Messzeiten als bei Aufnahme auf. Die Unterschiede waren für die Gruppe nach dem Wil- coxon-Test (p< 0,001) höchst signifikant. Rechts war der Mittelwert (31,6 s ± 13,0 s bei Aufnahme, 28,2 s ± 11,2 s bei Entlassung) um 10,7 %, links (31,2 s ± 13,1 s bei Aufnahme, 27,0 s ± 8,9 s bei Entlassung) um 13,4 % kürzer als bei Auf- nahme, der Test konnte also rascher durchgeführt werden. Die maximale Dauer sowie die maximale Zahl der Tab. 7: Zahl der Wiederholungen, das Gesäß innerhalb von 15 Sekunden von der Unterlage
Repetitionen der Armabduktion rechts werden in den
abzuheben (»Brücke«) bzw. von einem Hocker aufzustehen und sich wieder zu setzen Tabellen 6 und 12 dargestellt. Vor Entlassung waren für die Dauer (Mittelwert 38,9 s ± 21,1 s bei Aufnahme, 52,8 s – Muskeldystrophien vom Gliedergürteltyp (LGMD) ± 25,4 s bei Entlassung) 35,6 %, für die Repetitionen (Mittel- – Myotone Dystrophie Typ 1 (Curschmann, Steinert) wert 15,4-mal ± 6,9-mal bei Aufnahme, 21,3-mal ± 8,0-mal – Spinale und bulbospinale Muskelatrophie (SMA und bei Entlassung) 38,8 % höhere Werte im Vergleich zur Aufnahme nachweisbar, die Veränderungen waren – Hereditäre sensomotorische Neuropathien (HMSN) höchst signifikant mit p-Werten im Wilcoxon-Test von p< 0,001. Im Vergleich der einzelnen Krankheitsgruppen fanden sich die niedrigsten Ausgangswerte, hinweisend Zu den »sonstigen Diagnosen« zählten beispielsweise die auf proximal betonte Paresen der oberen Extremitäten, Myasthenia gravis, mitochondriale Myopathien, die ent- bei der FSHD und den spinalen Muskelatrophien, dabei zündlichen Myopathien, die myotone Dystrophie Typ 2, stellten sich deutliche Therapieeffekte mit einem Anstieg Dystrophinopathien, Glykogenosen etc.
der Ausgangswerte jeweils um 40 % dar.
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Rehabilitation bei neuromuskulären Erkrankungen schwerpunktthema
Die Häufigkeit, mit der der Patient aus der Rückenla- ge sein Gesäß innerhalb von 15 Sekunden von der Unter- Aufnahme (n)
Entlassung (n)
Aufnahme (s)
Entlassung (s)
lage anheben konnte (»Brücke«), wurde als Maß für die
aktive Rumpfmobilität angesehen. Acht der erfassten Patienten gelang es erst bei Entlassung, nicht bei Auf- nahme, das Gesäß von der Unterlage abzuheben. 209 von 217 erfassten Patienten konnten ihre Leistung verbessern (Tab. 10). Die Gesamtgruppe erreichte 52,7 % höhere Werte (Mittelwert 6,9 ± 5,0 Wiederholungen bei Aufnah- me, 10,6 ± 7,2 Wiederholungen bei Entlassung), die Ver- änderungen waren höchst signifikant mit p-Werten im Wilcoxon-Test von p< 0,001. Die Therapieeffekte (Tabel- len 7 und 13) verteilten sich auf alle Krankheitsgruppen. Tab. 8: Aufnehmen eines Balls vom Boden und Ablegen sowie Timed Walking Test (TWT)
Ebenso zur Beurteilung der Funktion der Rumpfmus- kulatur und der proximalen Muskelgruppen der Beine wurde untersucht, wie oft der Patient sich innerhalb von Treppe rauf
Treppe rauf
Treppe runter
Treppe runter
15 Sekunden von einem Hocker zum Stand aufrichten
bei Aufnahme
vor Entlassung
bei Aufnahme
vor Entlassung
und wieder hinsetzen kann. Gerade das Aufstehen ist (Stufen)
(Stufen)
(Stufen)
(Stufen)
bei proximal und im Bereich der unteren Extremitäten betonten Paresen ein besonders alltagsrelevantes Pro- blem. Einem Patienten, der bei Aufnahme nicht vom Hocker aufstehen konnte, gelang es bei Entlassung. 199 von 231 Patienten konnten ihre Leistung in diesem Bereich verbessern, bei vier Patienten wurden bei Entlas- sung geringere Werte festgestellt (Tab. 10). Der Mittelwert für die Gesamtgruppe (initial 4,6 ± 3,0, bei Entlassung 6,4 ± 3,9) war bei Entlassung um 37,7 % höher als bei Aufnahme. Insgesamt waren die Verbesserungen höchst signifikant (Wilcoxon-Test; p< 0,001) (Tab. 7). Tab. 9: Zahl der innerhalb von 15 Sekunden bewältigten Treppenstufen
Die Zahl der Wiederholungen, innerhalb von 15 Sekunden einen Ball vom Boden aufzunehmen und
Veränderung
Hocker Ball
abzulegen, wird in Tabelle 8 wiedergeben. Acht Pati-
enten konnten bei Aufnahme keinen Ball vom Boden aufheben, bei Entlassung gelang es ihnen dagegen min- destens einmal. Sechs Patienten wiesen bei Entlassung geringere Werte auf, 175 von 206 Patienten konnten ihre Leistungen verbessern (Tab. 10). Insgesamt waren bei Entlassung signifikant mehr Wiederholungen für die Aufnahme eines Balls vom Boden möglich (initial 4,8 ± 3,4, bei Entlassung 6,4 ± 4,4), wobei der Unter- Tab. 10: Klassifikation der Veränderungen im Verlauf
schied auch hier höchst signifikant war (Wilcoxon-Test; p< 0,001). Der Mittelwert war bei Entlassung um 34,5 % )* Ein Patient konnte bei Aufnahme wegen Immobilisierung wegen einer Oberschenkel- fraktur nicht gehen, konnte dies aber nach Entlassung. Er ist in die Statistik bzgl. des Timed Walking Tests nicht aufgenommen worden.
Der Timed Walking Test wurde bei 260 Personen
ermittelt, bei einem Patienten lag für diese Fragestellung kein sinnvolles Ergebnis vor, da er bei Aufnahme wegen enten mit FSHD wiesen initial die beste Zeit (19,1 s ± 14,5 s) eines postoperativen Zustandes nach Oberschenkelfrak- auf, konnten unter der Behandlung aber nur eine Verbes- tur nicht gehen konnte, dies aber im Verlauf wieder serung um 6 % erreichen. Die übrigen Gruppen erreichten erreichte. Von den 260 Patienten konnten 209 Personen eine Abnahme der Zeit und somit eine Zunahme der Geh- eine Verbesserung erreichen (Tab. 10). Die im Timed Wal- king Test für die Gesamtgruppe durchschnittlich benö- Besonders alltagsrelevant ist auch das Bewältigen
tigte Zeit war bei Entlassung (17,3 s ± 13,4 s) um 16,2 % von Treppen. Hierfür wurde die Zahl der Stufen ermit-
geringer als bei Aufnahme (20,6 s ± 14,9 s), auch hier war telt, die innerhalb von 15 Sekunden auf- oder abwärts der Unterschied höchst signifikant (Tab. 8). Bezogen auf bewältigt werden konnten (Tabellen 9, 10 und 14). Da sich die einzelnen Krankheitsgruppen (Tab. 15) fiel initial ein die Ergebnisse des Treppensteigens und Herabgehens besonders hoher Wert (23,0 s ± 13,5 s) beim PPS auf, gerade entsprachen, wurde nur das Bewältigen der Treppen auf- bei dieser Gruppe wurde mit einer Verbesserung von gut wärts stellvertretend dargestellt. 190 von 225 Patienten 25 % dafür der deutlichste Therapieeffekt gezeigt. Die Pati- erreichten eine Zunahme der Anzahl von bewältigten Neurologie & Rehabilitation 1 · 2012 | 75
schwerpunktthema
Testwert bei
Testwert vor
Veränderung
Neun Patienten wiesen bei Entlassung geringere, 23 Pati- Aufn. (MW±SD)
Entl. (MW±SD)
(Wilcoxon-Test)
enten gleiche Werte wie bei Aufnahme auf. Insgesamt Gesamtkollektiv
31,6 ± 13,0
28,4 ± 11,9
< 0,001
waren bei Entlassung höchst signifikant mehr Stufen zu bewältigen möglich (Wilcoxon-Test; p< 0,001). Der Mittelwert war für das Gesamtkollektiv bei Entlassung um 21,6 % höher (initial 14,7 ± 10,3 Stufen, bei Entlassung 17,9 ± 12,0 Stufen). Die bei Aufnahme niedrigsten Werte fanden sich bei den Patienten mit FSHD (11,9 Stufen ± 11,1 Stufen), Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp (11,7 Stufen ± 8,0 Stufen) und sowie den spinalen Muskelatro- phien (12,7 Stufen ± 10,4 Stufen). Sie konnten ihre Werte Diskussion
Von 404 Patienten, die mit neuromuskulären Erkran- Tab. 11: Therapieeffekte nach den Krankheitsgruppen aufgeschlüsselt – Nine-Hole-Peg-Test
kungen im Jahre 2008 zu einer stationären Rehabilita- tionsmaßnahme aufgenommen wurden, wurde bei 160 Frauen und 140 Männern neben der ärztlich-neurolo- Testwert
Testwert
Verände-
gischen Untersuchung bei Aufnahme und Entlassung bei Aufn. (MW±SD) vor Entl. (MW±SD) rung MW
(Wilcoxon-Test)
ein Assessment verschiedener Parameter der Mobilität Gesamtkollektiv
38,9 ± 21,1
52,8 ± 25,4
<0,001
erstellt. Dabei wurden die Armabduktion, die Geschick- lichkeit (Nine-Hole-Peg-Test), Funktionen der Rumpfmo- bilität, des Aufstehens, des Gehens und Bewältigens von Treppen erfasst. Bei 67 Patienten mit amyotropher Late- ralsklerose wurden die Parameter wegen der Gefahr der Überlastung nicht ermittelt. Bei weiteren 37 Patienten lagen keine verwertbaren Messergebnisse vor. Generell wurden die Aufgaben von den Patienten mit großem Engagement erfüllt, um die eigene Leistungsfähigkeit im Verlauf der Behandlungsmaßnahme, inzwischen auch zum Teil über mehrere Jahre hinweg, quantifiziert beur- Für alle Parameter fanden sich für die Gesamtgruppe höchst signifikante Veränderungen im Vergleich der Tab. 12: Therapieeffekte nach den Krankheitsgruppen aufgeschlüsselt – maximale Dauer
Werte bei Aufnahme und vor Entlassung (Wilcoxon-Test p < 0,001). Die Höhe des Therapieeffekts unterschied sich zwischen den einzelnen Parametern deutlich. Auch auf Testwert
Testwert
Verände-
bei Aufn. (MW)
vor Entl. (MW)
(Wilcoxon-Test)
die einzelnen Krankheitsgruppen bezogen zeigten sich Differenzen in Hinsicht auf den Therapieeffekt. Insgesamt Gesamtkollektiv
6,9 ± 5,0
10,6 ± 7,2
<0,001
konnten aber für alle Krankheitsgruppen deutliche Ver- besserungen der Funktionen dargestellt werden.
Der Nine-Hole-Peg-Test hat besondere Bedeutung für Patienten mit distal betonten Funktionsstörungen, so bei Patienten mit HMSN und myotoner Dystrophie Typ 1. Für beide Gruppen wurden die jeweils längsten Zeiten bei Aufnahme und Entlassung gemessen. Dennoch waren in beiden Gruppen die Veränderungen unter der Thera- pie mit p≤0,01 signifikant. Im Vergleich zu den anderen Diagnosegruppen wiesen die Patienten mit HMSN mit Abnahme der benötigten Zeit um 16,9 % einen deutlichen Therapieeffekt auf, während die Patienten mit myotoner Dystrophie hier nur eine geringe Verbesserung von 6,8 % Tab. 13: Therapieeffekte nach den Krankheitsgruppen aufgeschlüsselt – »Brücke«
erreichten. In allen anderen Bereichen erzielten die Patienten mit myotoner Dystrophie aber Werte, die den Ergebnissen der Gesamtgruppe entsprachen. Stufen, davon konnten vier Patienten nicht bei Aufnah- Bei der Beurteilung der Armabduktion wiesen die me, aber bei Entlassung Treppenstufen aufwärts gehen. Patienten mit FSHD und spinaler Muskelatrophie die 76 | Neurologie & Rehabilitation 1 · 2012
Rehabilitation bei neuromuskulären Erkrankungen schwerpunktthema
niedrigsten Werte auf. In beiden Gruppen konnte eine Testwert
Testwert
Verände-
deutliche Verbesserung um 40,5 % bzw. 39,3 % erreicht bei Aufn. (MW)
vor Entl. (MW)
(Wilcoxon-Test)
werden, die jeweils über dem Durchschnitt der Gesamt- Gesamtkollektiv
14,7 ± 10,3
17,9 ± 12,0
< 0,001
Bei Patienten mit Postpolio-Syndrom (PPS) wird häu- fig in Zweifel gezogen, ob sie eine Zunahme von Funkti- onen erreichen können. Sie wiesen in allen im Vergleich der Krankheitsgruppen dargestellten Parametern Verbes- serungen auf, die über denen der Gesamtgruppe lagen. So konnten sie z. B. bzgl. der »Brücke« eine Verbesserung von über 60 % des initialen Mittelwertes (7,8 ± 4,9) erreichen. Die Patienten mit Muskeldystrophien vom Glieder- gürteltyp (LGMD) erreichten bei Aufnahme bzgl. der Repetition des Anhebens des Gesäßes von der Unterlage die geringsten Werte (4,7 ± 5,6), was in Anbetracht der proximal und in der Regel im Bereich der unteren Extremi- täten betonten Paresen zu erwarten war. Es fand sich gera- Tab. 14: Therapieeffekte nach den Krankheitsgruppen – Treppenstufen aufwärts
de in dieser Gruppe der höchste Therapieeffekt von 63,2 %. Ob die dargestellten Verbesserungen Folge einer Testwert
Testwert
Verände-
Zunahme der Kraft oder einer Optimierung der Koor- bei Aufn. (MW)
vor Entl. (MW)
(Wilcoxon-Test)
dination sind, wurde nicht untersucht und ist für den Gesamtkollektiv
20,6 ± 14,9
17,3 ± 13,4
<0,001
Effekt auch ohne Bedeutung. Entscheidend ist, ob die Patienten von der Behandlung im Alltag profitieren. Die deutlichen Verbesserungen der alltagsrelevanten Parameter wie auch nicht systematisch erhobene kata- mnestische Angaben erneut aufgenommener Patienten legen dies nahe. Eine genauere Beurteilung könnte in einer Nachfolgestudie gezielt untersucht werden. Unter der Zusammenschau der Daten aus dem kli- nischen Alltag konnte mit einer vergleichsweise großen Zahl von Patienten mit den sonst seltenen Krankheiten deutlich gezeigt werden, dass auch bei den chronisch progredienten neuromuskulären Erkrankungen hoch- signifikante und bedeutsame Therapieeffekte in der Rehabilitation erreicht werden können. Einschränkend Tab. 15: Therapieeffekte nach den Krankheitsgruppen – Timed Walking Test
ist festzustellen, dass die Untersuchung nicht prospektiv, nicht randomisiert mit Kontrollgruppe und nicht verblin- det durchgeführt wurde. Somit wäre eine entsprechende 6. Bennett RL, Knowlton GC. Overwork weakness in partially denervated skeletal muscle. Clin Orthop 1958; 15: 22–29.
Evaluierung in einer Folgestudie zu fordern. Andererseits 7. Böhme P, Arnold, CA. Muskeldystrophie vom Gliedergür- wird in Anbetracht der geringen Prävalenz der Erkran- teltyp – Therapieergebnisse physikalischer Behandlungen kungen eine solche sehr aufwändige Studie kaum zu unter stationären Bedingungen. Akt Neurol 2004; 31: 1-5.
8. Brooke MH, Fenichel GM, Griggs RC et al. Duchenne muscu- lar dystrophy: patterns of clinical progression and effects of supportive therapy. Neurology 1989; 39: 475-481.
Literatur
9. Brouwer OF, Padberg GW, van der Ploeg RJ et al. The influ- 1. Agre JC. The role of exercise in the patient with post-polio ence of handedness on the distribution of muscular weak- syndrome. Ann N Y Acad Sci 1995; 753: 321-334.
ness of the arm in facioscapular muscular dystrophy. Brain 2. Aitkens SG, McCrory MA, Kilmer DD et al. Moderate resistance exercise program: its effects in slowly progressive neuromus- 10. Carter GT. Rehabilitation Management in Neuromuscular cular disease. Arch Phys Med Rehabil 1993; 74:711-15.
Disease, J Neuro Rehab 1997;11: 69-80.
3. Alexanderson H, Stenström CH, Lundberg IE. Safety of a 11. Chan KM, Amirjani N, Sumrain M, Clarke A, Strohschein FJ. resistive home exercise program in patients with recent onset Randomized controlled trial of strength training in post-polio active polymyositis or Dermatomyositis. Scand J Rheumatol patients. Muscle Nerve; 2003; 27: 332–338.
12. Cejudo P, Bautista J, Montemayor T et al. Exercise training in 4. Alexanderson H, Dastmalchi M, Esbjornsson-Liljedahr M et mitochondrial myopathy: a randomized clinical trial. Muscle al. Benefits of intensive resistance training in patients with chronic polymyositis or Dermatomyositis. Arth Reum 2007; 13. Dal Bello-Haas V, Kloos AD, Mitsumoto H. Physical therapy for a patient through six stages of amyotrophic lateral sclero- 5. Arnadottir S. Alexanderson H, Lundberg IE et al. Sporadic inclusion body myositis: pilot study on the effects of a home 14. Dal Bello-Haas V, Florence JM, Kloos AD. A randomized con- exercise program on muscle function, histopathology and trolled trial of resistance exercise in individuals with ALS. inflammatory reaction. J Rehabil Med 2003; 35: 31-35.
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schwerpunktthema
15. Dastmalchi M. Alexanderson H, Loell I et al. Effect of physi- 37. Orphanet Berichtsreihe – Prävalenzen seltener Krankheiten: cal training on the proportion of slow twitch type 1 muscle Bibliographische Angaben – Mai 2011 – Nummer 1 (http:// fibers, a novel non-immune mediated mechanism for muscle www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/DE/Pravalenzen_ impairment in polmyositis oder dermatomyosits. Arthritis seltener_Krankheiten_Alphabetische_Liste.pdf ).
38. Salcido R. Rehabilitation of the post-polio patient. Top Geri- 16. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) (Hrsg.). Internationale Klassifikation 39. Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM, et al. Safety and effi- der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF). cacy of strength training in patients with sporadic inclusion body myositis. Muscle Nerve 1997; 20:1242-1248.
17. Escalante A, Miller L, Beardmore TD. Resistive exercise in the 40. Sunnerhagen KS, Darin N, Tajsharghi H et al. The effects rehabilitation of polymyositis/dermatomyositis. J Rheumatol of endurance training in persons with a hereditary myosin myopathy. Acta Neurol Scand 2004; 110: 80-86.
18. Fowler WM jr, Taylor M. Rehabilitation management of mus- 41. Sveen ML, Jeppesen TD, Hauerslev S et al. Endurance train- cular dystrophy and related disorders: !. The role of exercise. ing an effective and safe treatment for patients with LGMD 2I. Arch Phys Med Rehabi 1982; 63: 319-321.
19. Fowler WM jr. Importance of overwork weakness. Muscle- 42. Sveen ML, Jeppesen TD, Hauerslev S et al. Endurance train- ing improves fitness and strength in Patients with Becker 20. Hicks JE, Miller F, Plotz P, et al. Isometric exercise increases muscular dystrophy. Brain 2008; 131: 2824-2831.
strength and does not produce sustained creatinine phos- 43. Taivassalo T, De Stefano N, Chen J et al. Short-term aerobic phokinase increases in a patient with polymyositis. J Rheu- training response in chronic myopathies. Muscle Nerve 1999; 21. Howell CM. Physcial Therapy Interventions in the Manage- 44. Taivassalo T, Shoubridge EA, Chen J et al. Aerobic condition- ment of Amyotrophic Lateral Sclerosis. In H Mitsumoto, FH ing in patients with mitochondrial myopathies: physiologi- Norris (Hrsg.): Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Comprehen- cal, biochemical, and genetic effects. Ann Neurol 2001; 50: sive Guide to Management. New York: Demos, 1994; 93-118.
22. Jeppesen TD, Schwarttz M. Olsen DB et al. Aerobic training 45. Taivassalo T, Gardner JL, Taylor RW et al. Endurance training is safe and improves exercise capacity in patients with mito- and detraining in mitochondrial myopathies due to single chondrial myopathy. Brain 2006; 129: 3402-3412.
large-scale mtDNA detletions. Brain 2006; 129: 3391-3401.
23. Johnson EW, Braddom R. Over-work weakness in facioscapu- 46. Tolbäck A, Eriksson S, Wredenberg A et al. Effects of high lohumeral muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil 1971; resistance training in patients with myotonic dystrophy. 24. Johnson LG, Hons BS, Edwards DJ et al. The effectiveness of 47. Trenell MI, Sue CM, Kemp GJ et al. Aerobic exercise and an individualized home-based functional exercise program muscle metabolism in patients with mitochondrial myopa- for patients with sporadic inclusion body myositis. Journal thy. Muscle Nerve 2006; 33: 524-531.
of Clinical Neuromuscular Disease 2007; 8: 187-194.
48. Varju C, Petho E, Kutas R et al. The effect of physical exercise 25. Kelm J, Ahlhelm F, Regitz T et al. Kontrolliertes dyna- following acute exacerbation in patients with dermatomyosi- misches Krafttraining bei Patienten mit neuromuskulären tis/polymyositis. Clin Rehabil 2003; 17: 83-7.
Erkrankungen. Fortschr Neurol Psychiatr. 2001; 69: 359-66.
49. Wiesinger GF, Quittan M, Aringer M et al. Improvement of 26. Kemper M. Funktionelle Symptomatik und Befunderhebung. physical fitness and muscle strength in polymyositis/derma- In Weimann G: Neuromuskuläre Erkrankungen. München: tomyositis patients by a training programme. Br J Rheumatol 27. Kilmer DD. The role of exercise in neuromuscular disease. 50. Wiesinger GF, Quittan M, Graninger M et al. Benefit of 6 Phys Med Rehabil Clin North Am 1998; 9: 115-125.
months long-term physical treatment in polymyositis/Der- 28. Kilmer DD, McCrory MA, Wright NC et al. The effect of a high matomyositis patients. Br J Rheumatol 1998; 37: 1338-1342.
resistance exercise program in slowly pro gressive neuro- 51. Van der Kooi EL, Vogels OJM, van Asseldonk RJGP et al. muscular disease. Arch Phys Med Rehabil 1994; 75: 560-63.
Strength training and albuterol in facioscapulohumeral 29. Lindeman E, Leffers P, Spaans F et al. Strength training in muscular dystrophy. Neurology 2004; 64: 702-708.
patients with myotonic dystrophy and hereditary motor and 52. Vignos PJ jr. Management of musculoskeletal complications sensory neuropathy: a randomized clinical trial. Arch Phys in neuromuscular disease: limb contractures and the role of stretching, braces and surgery. Medicine and Rehabilitation: 30. March of Dimes International Conference on Post-Polio Syn- State of the Art Reviews 1988; 2: 509-536.
drome (Warm Springs, Ga.); White Plains, New York: March 53. Voet NBM, van der Kooi EL, Riphagen II et al. Strength training and aerobic exercise training for muscle disease. 31. Masur H. Skalen und Scores in der Neurologie. Stuttgart: Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 1.Art. No. CD003907. DOI: 10.1002/14651858.CD003907.pub3. 32. Mate-Munoz JL, Moran M, Perez M et al. Favorable responses 54. Wade DT. Measurement in neurological rehabilitation. to acute and chronic exercise in McArdle patients. Clin J Oxford university press, Oxford 1992.
33. Mathiowetz, V., Weber, K., Kashman, N. et al. Adult norms for the Nine Hole Peg Test of finger dexterity. Occupational Therapy Journal of Research, 1985; 5: 24–38.
34. Murphy Jl, Blakely EL, Schaefer AM et al. Restistance train- Interessenvermerk:
ing in patients with single, large-scale deletions of mitochon- drial DNA. Brain 2008; 131: 2832-2840.
35. Olsen DB, Orngreen MC, Vissing J. Aerobic training improves Korrespondenzadresse:
exercise performance in facioscapulohumeral muscular dys- 36. Orngreen MC, Olsen DB, Vissing J. Aerobic training in Hardtstraße 36 patients with myotonic dystrophy type1. Ann Neurol, 2005; 78 | Neurologie & Rehabilitation 1 · 2012

Source: http://www.klinik-hoher-meissner.info/media/files/schroeter/NR112_Schr-ter.pdf