T. M. Glaus, G. Wess, Band 152, Heft 3, März 2010, xxx – xxx 2010 by Verlag Hans Huber, Hogrefe AG, BernOriginalarbeiten 1 Linksherzhypertrophie bei der Katze – „wenn eine hypertrophe Kardiomyopathie keine hypertrophe Kardiomyopathie ist“ T. M. Glaus1, G. Wess2
1Abteilung für Kardiologie, Klinik für Kleintiermedizin, Universität Zürich, 2Abteilung für Kardiologie, Medizinische Kleintierklinik, Ludwig-Maximilians-Universität München
Zusammenfassung Left ventricular hypertrophy in the cat – „when hypertrophic cardiomyopathy is not
Gemäss WHO-Klassifi zierung ist eine hypertrophe
hypertrophic cardiomyopathy“
Kardiomyopathie (HCM) eine primäre genetische Kardiomyopathie. Echokardiographisch ist eine HCM
According to WHO classifi cation hypertrophic cardi-
charakterisiert durch symmetrische, asymetrische
omyopathy (HCM) is a primary genetic cardiomyo-
oder fokale linksventrikuläre Hypertrophie (LVH)
pathy. Echocardiographically HCM is characterized
ohne zugrunde liegende physikalische Ursache. Eine
by symmetric, asymmetric or focal left ventricular
HCM kann jedoch bei Katzen echokardiographisch
hypertrophy (LVH) without recognizable underlying
nicht oder nur bedingt von anderen Ursachen eines
physical cause. However, echocardiographically HCM
dick erscheinenden linken Ventrikels unterschieden
in cats may not be distinguishable from other causes
werden. Eine reine Hypovolämie kann zu einer Pseu-
of a thick appearing left ventricle. Hypovolemia can
dohypertrophie führen. Bekannte und mehr oder
look like a hypertrophied ventricle but is basically only
weniger offensichtliche physikalische Ursachen einer
pseudohypertrophic. Well recognized and quite logical
LVH sind systemische Hypertonie oder Ausfl uss-
physical causes of LVH include systemic hypertension
obstruktion. Eine ähnliche LVH wie bei einer HCM
and outfl ow obstruction. LVH similar to HCM may
kann auch bei einer felinen Hyperthyreose gefunden
also be found in feline hyperthyroidism. The context
werden. Der Kontext der Erkrankung hilft bei der Dif-
of the disease helps to differentiate these physical /
ferenzierung dieser physikalischen / physiologischen
physiological causes of LVH. Diffi cult to distinguish
Ursachen einer LVH. Schwer unterscheidbar von einer
from HCM, particulary when based on a snapshot of
HCM, insbesondere basierend auf der Momentauf-
a single echocardiographic exam, are myocarditis and
nahme einer einmaligen echokardiographischen Un-
“steroid-induced HCM”. Only the clinical and echo-
tersuchung, sind Myokarditis und „steroid-induzierte
cardiographic course allow a reasonably confi dent
HCM“. Erst der klinische und echokardiographische
etiological diagnosis and the differentiation between
Verlauf erlaubt eine weitgehend zuverlässige ätiolo-
gische Diagnose und die Differenzierung einer HCM von einer sekundären LVH.
Schlüsselwörter: Echokardiographie, steroid-indu-
Keywords: echocardiography, steroid-induced, myo-
Einführung
narklappen sowie der persistierender Ductus arteriosus werden vergleichsweise selten diagnostiziert. Bei den er-
Obwohl die Anatomie des Herzens bei verschiedenen worbenen Herzerkrankungen dominieren bei Katzen die Spezies weitgehend identisch ist, bestehen grosse Un-
myokardialen Erkrankungen und unter diesen vor allem
terschied in der Häufi gkeit, mit der verschiedene Herz-
die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) während eine
erkrankungen bei Hunden und Katzen auftreten. So ist
Mitralklappenendokardiose eine absolute Seltenheit ist
der Anteil kongenitaler Herzfehler bei der Katze geringer
und eine dilatative Kardiomyopathie bei Katzen nur noch
als beim Hund und insbesondere Stenosen der Semilu-
T. M. Glaus, G. Wess, Band 152, Heft 3, März 2010, xxx – xxx 2010 by Verlag Hans Huber, Hogrefe AG, Bern2 Originalarbeiten
Während vieler Jahre war die Einteilung der felinen My-
phologische Veränderungen und numerische Daten der
okarderkrankungen auf drei Typen beschränkt. Unter-
Echographie und post mortem oft nur auf das Herzge-
schieden und erkannt wurden vor allem die dilatative und
wicht stützt. Die echokardiographische Diagnostik hat
die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM und DCM). aber verschiedene Schwachpunkte. Zum einen kann eine Fälle mit linksseitiger Stauungsinsuffi zienz, welche nicht
Verdickung der Herzwand verschiedene Ursachen haben
in eine dieser Gruppen passten, wurden oft als restriktive
und zum zweiten sind Herzmuskelverdickungen bei ei-
Kardiomyopathie (RCM) diagnostiziert. Die Erkennt-
ner HCM auch vom spezifi schen Genfehler abhängig und
nis, dass viele dieser Fälle nicht die Kriterien der RCM
sie sind variabel und teils sehr subtil. Drittens basiert die
gemäss humanmedizinischer Richtlinien erfüllten, führte
Diagnose oft auf reinen echokardiographischen Mess-
zur Klassifi zierung in die sogenannte nicht-klassifi zierte
daten. Messungen sind jedoch nicht nur vom Operator
Kardiomyopathie (NCM) (Pion und Kienle, 1995). Die
(Chetboul et al. 2003), sondern beispielsweise auch vom
Verwendung des Terminus nicht-klassifi zierte CM sollte
Hydratationszustand der Katze abhängig (Campbell und
jedoch eliminiert werden, da der Kliniker keine Diagnose
Kittleson, 2007). Zudem variieren die publizierten Wer-
stellen kann, und unter diesem Begriff nach WHO spe-
te für normale Katzen und für die Diagnose einer HCM
zifi sche Arten von Myokarderkrankungen zugeteilt wur-
recht massiv (Fox et al., 1995, Drourr et al., 2005). Ziel des
den. (Tab. 1) (Richardson et al., 1996). Nachdem sich die
vorliegenden Artikels ist es, einerseits die aktuelle Eintei-
Qualität der bildgebenden Diagnostik kontinuierlich ver-
lung der American Heart Association (AHA) zu vermit-
bessert hatte und die Erkenntnisse neuer Erkrankungen
teln und andererseits spezifi sch auf die Problematik der
sich ständig mehren, wird die Klassifi zierung im Konsens
Diagnose einer HCM aufgrund einer einmaligen echo-
ausgewählter Experten regelmässig modifi ziert (Maron et
kardiographischen Untersuchung hinzuweisen.
al. 2006; Elliott et al., 2008). Trotz der inhärenten Limiten jeder Art von Klassifi zierung scheint es den Autoren an-gebracht, auch in der Veterinärmedizin die Kardiomyo-
Defi nition und Formen der primären,
pathien entsprechend einer aktuellen Einteilung in der
genetisch bedingten HCM
Humanmedizin zu klassifi zieren. Ein wichtiges Problem bei der Diagnose einer HCM Die HCM ist eine klinisch heterogene, genetische Herzer-speziell in der Katzenkardiologie liegt darin, dass sich
krankung, die in den meisten Fällen autosomal dominant
intra vitam die Diagnose fast ausschliesslich auf mor-
vererbt wird und nach AHA zu den primären genetischen Kardiomyopathien gehört (Tab. 2). Die HCM ist morpho-logisch charakterisiert und defi niert als hypertrophierter,
Tabelle 1: Einteilung der Kardiomyopathien nach WHO
nicht dilatierter linker Ventrikel (LV) ohne zugrundelie-
gende systemische oder kardiale Erkrankung (wie z. B. systemische Hypertonie, (Sub-) Aortenklappenstenose).
Kardiomyopathie (CM) b
Die HCM ist eine progressive Erkrankung, die schluss-
endlich zur Stauungsinsuffi zienz oder zum plötzlichen
Herztod führt. Die Diagnose wird üblicherweise mit 2-di-
mensionaler Echographie gestellt, basierend auf hämody-
namisch ungeklärter LV Hypertrophie (LVH), meist bei kleinem Kammerlumen (Maron et al., 2006). Beim Menschen ist, wie bei der Katze, neben dem kli-
Unklassifi zierte CM
nischen auch das echokardiographische Erscheinungsbild
sehr heterogen, einerseits bezüglich des Schweregrades
der Hypertrophie und des Ausmasses an myokardialer Hyperechogenität, andererseits bezüglich der Lokalisa-
tion der Hypertrophie. Es wird die symmetrische und die asymetrische Hypertrophie unterschieden. Erstere betrifft
Spezifi sche Kardiomyopathie c
homogen den gesamten linken Ventrikels, die asymetrische Hypertrophie kann selektiv nur die Papillarmuskeln, die
freie Wand, den Apex, das Septum oder fokal nur das Sep-
tum unterhalb der Aortenklappe betreffen (Peterson et
al., 1993). Bei jeder Form von Septumhypertrophie kann
durch sogenannte „systolische anteriore Motion der Mi-
tralklappe“ (SAM) der linksventrikuläre Ausfl usstrakt in Systole verlegt werden, was als obstruktive HCM (HOCM)
bezeichnet wird. Diese sekundäre SAM kann durch zusätz-
Defi nition: Erkrankung des Myokard mit Herzdysfunktion
liche Drucküberladung die linksventrikuläre Hypertrophie
Defi nition: Herzmuskelerkrankung mit spezifi scher kardialer oder systemischer Erkrankung
verschlimmern (Yoerger und Weyman, 2003).
T. M. Glaus, G. Wess, Band 152, Heft 3, März 2010, xxx – xxx 2010 by Verlag Hans Huber, Hogrefe AG, BernLinksherzhypertrophie bei der Katze 3 Tabelle 2: Einteilung der Kardiomyopathien nach ASA pe denkbar; diese Problematik sollte wohl besser unter 2006a.
Mitralklappendysplasie klassifi ziert werden. Bei älteren Katzen mit neuem Herzgeräusch müssen demgegenüber
Primäre genetische Kardiomyopathie (CM) b
Umbauvorgänge im Myokard, insbesondere im septalen
Papillarmuskel, vermutet werden, beispielsweise sekun-
där zu entzündlichen, toxischen oder ischämischen In-
sulten. Diese Problematik müsste dann den sekundären Kardiomyopathien zugeordnet werden.
Primäre gemischte (genetische und erworbene) CM Myokarditis versus HCM
Eine Myokarditis wird beim Menschen bereits seit Jahren
als wichtiger Auslöser einer gestörten Myokardfunktion
und Herzdilatation erkannt. Viele Fälle einer DCM sind
faktisch die Folge einer Myokarditis. Dieser Zusammen-hang ist beim Menschen etabliert und die Myokarditis ist demzufolge unter den primär gemischten CM eingeteilt
Sekundäre Kardiomyopathien c
(Maron et al., 2006). Auch bei der Katze ist die Myokar-
Infi ltrativ nicht-neoplastisch, z. B. Amyloidose
ditis schon lange eine bekannte Entität (Liu, 1985). Inte-
ressanterweise wird bei der Katze mit Myokarditis echo-
Toxisch / medikamentell, z. B. Doxorubicin
kardiographisch oft nicht das Bild einer DCM sondern einer HCM gefunden. In einer kürzlichen Arbeit wurden
Katzenherzen mit der Diagnose einer Kardiomyopathie
Endokrin, z. B. Hyperthyreose, Akromegalie, Steroid-induzierte
nochmals pathologisch untersucht. Bei einem hohen Pro-
zentsatz der Fälle wurde bei der Reevaluation eine Myo-
Mangelernährung, z. B. Taurin, L-Carnitine
karditis und mittels PCR Parvovirus gefunden (Meurs et
Wir haben in letzter Zeit verschiedentlich Katzen unter-
sucht, die zusammen mit einer Narkose, einer Operation oder einer anderen Erkrankung ein Lungenödem entwi-
aMaron et al., 2006; leicht modifi ziert für Hund / Katzeb
ckelten und echokardiographisch eine LVH und links-
primäre CM = nur oder vorwiegend den Herzmuskel betreffend
c sekundäre CM = Einbezug des Myokards als Teil einer multisyste-
atriale Dilatation (typisch für eine HCM) zeigten. Die
mischen Erkrankung (früher eingeteilt unter „spezifi sche CM“)
unterstützende Behandlung mit Diuretika, Sauerstoff und Antibiotika führte zu einer Elimination der Konge-stion und klinischer Normalisierung. Bei wiederholter Echokardiographie konnte eine sukzessive Regression der Hypertrophie und atrialen Dilatation festgestellt werden
HCM ¼ SAM; SAM = HCM?
(Abb. 1). Diese Präsentation und der Verlauf sprechen ge-
Verschiedentlich wurde beobachtet, dass bei gewissen gen eine HCM, sondern für eine akute reversible Noxe, Katzen mit LVH die Hypertrophie zusammen mit SAM
beispielsweise eine infektiöse oder eine toxische Myokar-
unter der Gabe von Betablockern verschwindet, und dass
bei sehr jungen wie auch bei recht alten Katzen mit (einem neuen) Herzgeräusch bei der echokardiographischen Untersuchung ein SAM ohne LVH gefunden wird. Es
Steroid-induzierte „HCM“
scheint, dass SAM primär vorliegt und die LVH sekun-där entstehen kann. Ein ähnliches Phänomen, obgleich
Ein ähnliches Bild mit akutem Herzversagen wie bei der
selten, ist auch beim Hund bereits 1998 von D’Agnolo
obengenannten vermuteten Myokarditis wurde auch im
et al. beschrieben worden. Es stellt sich die Frage nach
Zusammenhang mit Glukokortikoidgabe gefunden. Kat-
der Entstehung und der korrekten Klassifi zierung dieser
zen, die anfänglich aufgrund echokardiographischer LVH
Entität. Experimentell konnte durch Versetzen des ante-
und linksatrialer Dilatation als HCM diagnostiziert wur-
rioren Papillarmuskels SAM ausgelöst werden (Levine et
den, erholten sich nicht nur klinisch sondern normalisier-
al., 1995). Möglicherweise ist die Genese des „primären
ten sich auch echokardiographisch (Smith et al., 2004).
SAM“ bei ganz jungen und bei älteren Katzen nicht die
Versuche, diese Form der Kardiomyopathie experimen-
gleiche. Bei jungen Katzen wäre eine kongenital leicht
tell auszulösen, scheiterten jedoch. Es stellt sich deshalb
veränderte Anatomie des septalen Papillarmuskels mit
die Frage, ob eine Prädisposition für diese be obachtete
resultierender veränderter Aufhängung der Mitralklap-
Reaktion auf Glukokortikoide bestehen muss. T. M. Glaus, G. Wess, Band 152, Heft 3, März 2010, xxx – xxx 2010 by Verlag Hans Huber, Hogrefe AG, Bern4 Originalarbeiten Abbildung 1: Latero-laterales Röntgenbild und Echokardiographiebilder in Kurzachse eines 3-jährigen Katers mit akuter Dyspnoe. Der Kater wies seit einem Autounfall vor 14 Tagen eine fi stulierende Wunde am Hinterbein auf, welche vor 3 Tagen unter Narkose chirurgisch behandelt worden war. Radiologisch (1a) fi elen eine Kardiomegalie, ein alveoläres Lungenmuster im Kraniallappen, ein interstitielles Lungenmuster im Kaudallappen und ein mässiger Pleuraerguss auf. Echokardiographisch (1b) lagen anfänglich eine deutliche linksven-trikuläre Hypertrophie (diastolische Durchmesser Septum und freie Wand von 6.5 – 6.8 mm), linksatriale Dilatation (nicht gezeigt) und mittelgradiger Perikarderguss vor. Die Kombination der Befunde führte zur Verdachtsdiagnose einer HCM, die durch den zusätzlichen körperlichen Stress von Unfall, Narkose und Chirurgie zur Dekompensation geschritten war (Rush et al., 2002). Eine wiederholte Echokardiographie nach 2 Monaten (1c) ergab ein unauffälliges Myokard mit Wanddicken von 4.3 – 4.5 mm und normalem linksatrialem Durchmesser. Dieser Verlauf spricht gegen eine HCM und führte zur Verdachts-diagnose einer akuten Myokarditis. Hyperthyreose-induzierte
organschäden beschrieben. Nachdem jedoch der Blut-
Kardiomyopathie
druck eine Funktion von Herzauswurf und peripherem Widerstand ist, gibt es keine rationale Erklärung für die-
Schilddrüsenhormone haben wichtige metabolische und
sen Zusammenhang. Eine LVH mit oder ohne Zeichen ei-
kardiovaskuläre Wirkungen. Für den resultierenden er-
ner Stauung bei Vorliegen einer relevanten Hypertonie ist
höhten Grundumsatz muss das Herzminutenvolumen deshalb als Folge und nicht als Ursache der Hypertonie zu gesteigert werden. In den peripheren Gefässen bewirken
sehen (Brown et al., 2007). Umgekehrt muss bei Vorlie-
Schilddrüsenhormone eine Verminderung des Wider-
gen einer LVH eine systemische Hypertonie als Ursache
standes. Dies führt direkt zu einem erhöhten Herzaus-
der Hypertrophie ausgeschlossen werden.
wurf. Am Myokard bewirken sie eine Induktion multip-ler Gene, was unter anderem zu einer Hypertrophie führt (Klein und Ojamaa, 1998). Echokardiographisch ist bei
Wenn eine HCM aussieht wie eine
einer Hyperthyreose aufgrund dieser Mechanismen eine
DCM, sogenannte „Burn-out“ HCM
Volumenüberladung, respektive exzentrische Hypertro-phie zu erwarten. Zum Teil ist jedoch auch eine konzen-
In einigen Fällen kann im Krankheitsverlauf einer feli-
trische Hypertrophie beschrieben worden (Bond et al.,
nen HCM beobachtet werden, wie sich der Herzmuskel
teilweise wieder verdünnt und es zu einer Volumenü-berladung des linken Ventrikels kommt woraus sich eine systolische Dysfunktion entwickelt (Cesta et al., 2005).
Herzmuskelverdickung infolge
Beim Menschen wird dies „Burn-out“ Kardiomyopathie
Infi ltration
genannt (Biagini wt al., 2005). Von einer DCM kann dieses Krankheitsbild nur schwer unterschieden werden,
Infi ltrative Herzmuskelerkrankungen wie Amyloidose teilweise liegt aber noch eine LVH vor. Ist dies nicht mehr sind in der Veterinärmedizin nicht beschrieben worden.
der Fall, so kann die Diagnose einer Burn-out HCM nur
Selten wird jedoch eine diffuse neoplastische Infi ltration
gestellt werden, wenn bei einer früheren Untersuchung
bei einem Lymphosarkom gefunden, die sich echokardi-
eine typische HCM diagnostiziert worden war.
ographisch wie eine LVH präsentieren kann (Carter et al., 2008).
HCM als Ursache einer systemischen
Basierend auf diesen Ausführungen sind bei der echokar-
Hypertonie (?)
diographischen Feststellung einer LVH bei einer Katze mit kongestivem Herzversagen oder anlässlich einer Vor-
Eine HCM wurde verschiedentlich differentialdiagnos-
sorgeuntersuchung folgende Überlegungen anzustellen,
tisch als Ursache einer systemischen Hypertonie mit End-
T. M. Glaus, G. Wess, Band 152, Heft 3, März 2010, xxx – xxx 2010 by Verlag Hans Huber, Hogrefe AG, BernLinksherzhypertrophie bei der Katze 5
– Ist die Wandverdickung nur eine Pseudohypertrophie
kardialen Veränderungen gut überprüft werden. Falls
die echokardiographischen Veränderungen reversibel
– Liegt eine fi xe oder dynamischen (Sub-) Aortenstenose
sind, handelt es sich nicht um eine primäre genetische
– Liegt eine systemische Hypertonie vor?
Verschiedene, sehr unterschiedliche Herzmuskelerkran-
– Wurden anamnestisch Glukokortikoide verabreicht, die
kungen können sich klinisch und echokardiographisch
Katze vor kurzem in Narkose gelegt oder liegt eine sys-
wie eine HCM präsentieren. Bevor die Diagnose einer
temische, potentiell bakteriämische Erkrankung vor?
HCM, also einer genetisch bedingten, progressiven, ter-
minal kongestiven Herzerkrankung gestellt wird, sollten
Falls eine dieser Fragen bejaht werden kann, sollte eine
heilbare Erkrankungen in Betracht gezogen und sinnge-
sinngemässe Behandlung eingeleitet und der Verlauf der
Hypertrophie ventriculaire gauche chez le Ipertrofi a ventricolare sinistra nel gatto – chat – «quand une cardiomyopathie hypertro- “quando una cardiomiopatia ipertrofi ca phique n’est pas une cardiomyopathie hyper- non e’ una cardiomiopatia ipertrofi ca“ trophique»
In base alla classifi cazione del WHO, la cardiomiopa-
Selon la classifi cation de l’OMS, une cardiomyopathie
tia ipertrofi ca (HCM) e’ una cardiomiopatia primaria
hypertrophique (CMH) est une cardiomyopathie gé-
genetica. Dal punto di vista ecocardiografi co la HCM
nétique primaire. A l’échocardiographie, une CMH
e’ caratterizzata da una ipertrofi a ventricolare sinistra
est caractérisée par une hypertrophie ventriculaire
che puo’ essere simmetrica, asimmetrica o focale, in
gauche (HVG) symétrique, asymétrique ou focale
assenza di una causa scatenante apparente. Pertanto,
sans cause physique primaire sous-jacente. Chez le
dal punto di vista ecocardiografi co la HCM del gat-
chat, la distinction entre une CMH et d’autres causes
to no puo’ essere distinta da altre forme di ipertrofi -
menant à un ventricule gauche d’aspect épaissi est im-
ca ventricolare sinistra. La pseudoipertrofi a dovuta
possible ou du moins très limitée d’un point de vue
all’ipovolemia puo’ talora imitare la HCM. Cause di
échographique. Une hypovolémie pure peut conduire
natura fi sica ben conosciute quale l’ipertensione e
à une pseudo-hypertrophie. Hypertension systémique
l’ostruzione del tratto d’effl usso ventricolare posso-
et obstruction du tractus d’éjection sont deux causes
no causare ipertrofi a ventricolare sinistra. L’ipertro-
physiques connues et plus ou moins évidentes d’HVG.
fi a ventricolare sinistra simile all’HCM puo’ anche
Une hyperthyroïdie féline peut conduire à une HVG
riscontrarsi in gatti ipertiroidei. Il contesto nel quale
similaire à celle rencontrée dans le cadre d’une CMH.
si sviluppa l’ipertrofi a ventricolare sinistra aiuta a dif-
Le contexte de la maladie aide à faire la distinction en-
ferenziare le differenti cause. Sono invece piu’ diffi cili
tre les causes physiques/physiologiques d’HVG décri-
da distinguere dalla HCM, soprattutto in base ad un
tes ci-dessus. Myocardite et « CMH induite par les sté-
singolo esame ecocardiografi co, la miocardite e la car-
roides » sont diffi cilement distinguables d’une CMH,
diomiopatia ipertrofi ca indotta da steroidi. In questo
tout particulièrement lorsqu’il s’agit d’une image mo-
caso, solo l’esame clinico ed ecocardiografi co ripetuti
mentanée lors d’un examen échocardiographique uni-
possono aiutare a determinare in modo affi dabile la
que. Le diagnostic étiologique ainsi que la distinction
diagnosi eziologica ed a differenziare la HCM da tutte
entre une CMH et une HVG secondaire ne seront plus
le forme secondarie di ipertrofi a ventricolare sinistra.
ou moins certains qu’en ayant fi nalement connaissan-ce du suivi clinique et échocardiographique. Literatur Bond B.R., Fox P.R., Peterson M.E., Skavaril R.V.: Echocardio-
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Additional data for breast cancer surveillance in women with Down syndrome D aniel Satgé MD, PhD1 C lotilde Mircher MD2 B rigitte Trétarre MD3 M arie- O dile Réthoré MD2 1Pathology, University Hospital, Saint Etienne, France and ONCODEFI Project,IURC Montpellier France 2Institut Jérôme Lejeune, Paris, France 3Hérault Cancer Registry, Montpellier, France